目前我国小儿脑性瘫痪的定义及临床分型

    据统计,小儿脑瘫的发病率为新生儿的千分之二至千分之六。患儿大多是由先天原因造成,主要是母亲分娩时困难,引起胎儿窒息或颅内出血,出生后不呼吸、脑缺氧时间较长所致。也有一部分是新生儿后天高烧、脑炎、脑膜炎等的后遗症。 
(一) 小儿脑瘫定义 
   1988年在佳木斯召开的首届全国小儿脑瘫座谈会上,提出了脑瘫的定义:脑性瘫痪是出生前到出生后1个月内发育时期非进行性脑损伤所致的综合征,主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。 
   中华医学会儿科学分会神经学组于2004年在云南组织召开的全国小儿脑瘫专题研讨会上对脑瘫的定义和分型提出了修改方案,其定义为:出生前到生后1个月内各种原因所引起的脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常。 
   2006年在长沙召开的第2届全国儿童康复暨第9届全国小儿脑瘫康复学术会上,经过与会代表的充分讨论,在上述方案的基础上提出了我国脑性瘫痪最新定义和分型方案,其定义为:脑性瘫痪是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征,主要表现为运动障碍及姿势异常。 
上述定义的基本内涵是一致的,即脑瘫是: 
⑴具有不同临床表现的一组综合征,而不是一种单一的疾病; 
⑵脑部病变是非进行性的,除外一过性和进行性病变以及暂时性发育落后; 
⑶脑损伤和发育缺陷的时期是在未成熟脑阶段(脑发育早期); 
⑷症状出现在生后早期,运动障碍和姿势异常持续存在但可以变化; 
⑸脑部病变可以是单一的,也可以是复合的,其特点和部位因人而异。 
   因此,脑瘫的类型不一,可以合并有其他功能障碍或异常,多表现为多功能障碍。 
   目前对于脑瘫定义的讨论主要围绕在如何表述脑损伤和脑发育缺陷发生的时间界限上,具体而言应界定为从妊娠到新生儿期、婴儿期、2岁以内、3岁以内或泛指婴幼儿时期。由于种族及个体差异,很难严格而统一界定发育中脑的时间界限。最新国外脑瘫定义为:脑性瘫痪是由于发育中胎儿或婴儿脑的非进行性损伤所致的以持续性运动和姿势发育异常、活动受限为特点的一组综合征。脑性瘫痪的运动障碍常并发感觉、知觉、认知、交流、行为紊乱,继发性肌肉与骨骼问题。一些学者主张,脑发育缺陷和损伤的时间界限最好不要特指具体的年龄阶段,以免造成临床工作的困难。也有学者担心,如果不具体界定年龄阶段,会出现脑瘫诊断的混乱。因此,对于脑瘫定义的讨论还会继续。相信随着我国医学科学技术的发展,人们对脑瘫认识的不断深入,脑瘫定义会不断得以修正,能与国际接轨并为多数学者所接受的。 
(二小儿脑瘫分型 
   1988年在佳木斯召开的首届全国小儿脑瘫座谈会上,参考各国脑瘫分类标准制定了我国脑瘫分类标准。按临床神经病学表现分为8型,包括痉挛型(spastic)、手足徐动型(athetoid)、强直型(rigid)、共济失调型(ataxia)、震颤型(tremor)、肌张力低下型(hypotonic)、混合型(mixed types)和不可分类型(unclassifiable)。按瘫痪的部位分为7型:包括⑴四肢瘫(quadriplegia):指四肢及躯干瘫痪,四肢瘫痪程度无大的差别;⑵双瘫(diplegia):是四肢瘫的一种类型,双下肢瘫痪较重,双上肢和躯干瘫痪较轻;⑶截瘫(paraplegia):指双下肢瘫痪,临床上被称为截瘫的患儿多为双瘫的轻症,其躯干和上肢并不是完全正常;⑷偏瘫(hemiplegia):指一侧上下肢的瘫痪,尤其以上肢障碍较重;⑸重复偏瘫(double hemiplegia):是指四肢瘫痪,双上肢重于双下肢或一侧上下肢重于另一侧上下肢;⑹三肢瘫(triplegia):指三个肢体的瘫痪,或四肢瘫的不完全型;⑺单瘫(monoplegia):指一个肢体的瘫痪,临床上很少见。 
   2006年在第2届全国儿童康复暨第9届全国小儿脑瘫康复学术会议上,重新修改和制定了新的分类标准。按临床神经病学表现分为6型:⑴痉挛型:以锥体系受损为主;⑵不随意运动型(dyskinetic):以锥体外系受损为主,不随意运动增多;⑶强直型:以锥体外系受损为主;⑷共济失调型:以小脑受损为主;⑸肌张力低下型;⑹混合型:同一患儿表现有两种或两种以上类型的症状。在新的分类中,不随意运动型包括手足徐动(athetic)、舞蹈样动作(choreic)、肌张力失调(dystonic)和震颤(tremor)等,弥补了过去的不足;不再将震颤型单独分类(该型很难单独出现),不再采用不可分类型。按瘫痪的部位分为5型,包括单瘫、双瘫、三肢瘫、偏瘫和四肢瘫。在新的分类中,保留了临床最多见的“双瘫”,取消了难以见到的“截瘫”;本着简易、实用的原则,取消了“重复偏瘫”,统称为“四肢瘫”。 
(三) 小儿脑瘫诊断标准 
   婴幼儿期脑的可塑性强,代偿能力强,接受治疗后效果好,因此提倡早期发现异常、早期干预和早期治疗。做出确定诊断要慎重,一般认为出生后6到9个月做出诊断为早期诊断,最迟应在1岁左右做出诊断。诊断的主要依据是:有引起脑瘫的原因;有脑损伤的发育神经学异常;有不同类型脑瘫的临床表现。诊断脑瘫包括6个要素:运动发育落后或异常,肌张力异常,肌力异常,姿势异常,反射异常以及辅助检查的异常。其中前5项是脑瘫诊断的必备要素。
                                             中山大学孙逸仙纪念医院南院小儿神经内分泌专科 康复治疗师:刘木金 整理编辑
                                                                                                                                                                                20160516