正在跳转到“【百度百科】郎-奥韦综合征”页面,请稍候…… 点击数: 收藏 查看我的收藏 有用+1郎-奥韦综合征 锁定 编辑 本词条由国家卫生计生委临床医生科普项目/百科名医网提供内容并参与编辑。 屠惠明 (主任医师)审核 无锡市第四人民医院 消化内科 郎-奥韦综合征也称遗传性出血性毛细血管扩张症、Babington病、Goldstein综合征,本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病,其典型的病变为皮肤及黏膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张,从而引起皮肤黏膜出血或消化道出血。本病好发于青中年,男女均可发病。 目录 1病因 2临床表现 3检查 4诊断 5鉴别诊断 6并发症 7治疗 1病因本病属常染色体显性遗传,其基本的病理变化为皮肤黏膜的毛细血管、小动脉、小静脉血管壁变薄,有的部位仅由一层血管内皮细胞所组成,周围缺乏弹性结缔组织支撑,以致形成血管的扭曲扩张,并可形成血管瘤。2临床表现典型病变为皮肤和黏膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张,直径1~3mm,病变呈针尖状、小结节状、团块状或血管瘤形状,加压后颜色消失,病变常发生于手、足、颜面、唇、口腔、鼻腔及消化道等部位。扩张的血管可发生自发性出血或轻微创伤后出血,常常为同一部位的反复出血。鼻出血、牙龈出血是常见的症状。内脏出血以消化道为多见,表现为反复出现的黑便呕血,可有腹痛。少数出现咯血、血尿、月经过多等其他脏器出血倾向,出血量多时可造成失血性贫血。3检查1.实验室检查常无阳性发现,血小板计数、凝血功能正常,若合并有遗传性凝血因子缺管道时可出现凝血酶原时间延长。2.甲皱微循环检查可见毛细血管襻迂曲扩张。3.X线检查有消化道出血者,胃肠道X线检查无阳性发现。4.胃镜或结肠镜检查可见消化道黏膜有扩张的血管瘤病变。4诊断对于不明原因的反复性消化道出血,结合遗传病史,应考虑本病的可能,并进行有关的内镜检查帮助确诊。5鉴别诊断注意与出凝血障碍性疾病,消化道溃疡出血等相鉴别。6并发症可并发肺脏和胆道系统感染等。7治疗主要为对症处理。如皮肤黏膜的压迫止血,应用止血药物如安络血、止血敏、云南白药等。消化道出血严重时可行内镜下紧急止血,包括止血药物喷撒,硬化剂注射,激光电灼等。必要时手术切除病变。 词条标签: 疾病 , 医学人物 , 医学 相关医学术语 纠错 关闭纠错 s 斑疹 有错误 已反馈 s 舌苔 有错误 已反馈 s 裂纹舌 有错误 已反馈 s 淋巴细胞 有错误 已反馈 s 皮肤 有错误 已反馈 s 椎动脉 有错误 已反馈 词条统计浏览次数:次编辑次数:8次 历史版本最近更新:2014-03-13创建者:ik662权威合作编辑国家卫生计生委临床医生科普项目/百科名医网百科名医网是国家卫生计生委临床医生科普项目...什么是权威编辑查看编辑版本 新手上路成长任务编辑入门编辑规则百科术语我有疑问常见问题我要提问参加讨论意见反馈投诉建议举报不良信息未通过词条申诉投诉侵权信息封禁查询与解封参考资料登录 查看我的收藏1病因2临床表现3检查4诊断5鉴别诊断6并发症7治疗分享© 2015 Baidu 使用百度前必读 | 百科协议 | 百度百科合作平台