【医学科普】卵巢畸胎瘤

卵巢畸胎瘤是一种常见的卵巢生殖细胞肿瘤,来源于胚胎性腺的原始生殖细胞,约占原发性卵巢肿瘤总数的15%,其中95%-98%为成熟畸胎瘤(即良性畸胎瘤),只有2%-5%为未成熟畸胎瘤(恶性畸胎瘤)。成熟畸胎瘤里含有很多种成分,包括皮肤、毛发、牙齿、骨骼、油脂、神经组织等;未成熟畸胎瘤分化欠佳,没有或少有成形的组织,结构不清。中山大学孙逸仙纪念医院妇科肿瘤科陈勍

临床表现

成熟畸胎瘤可发生于任何年龄,以20-40岁居多。肿瘤较小时多无明显临床症状,大多是体检时偶然发现。肿瘤增至中等大时,感腹胀或腹部可扪及包块,边界清楚。若肿瘤长大充满盆、腹腔,即可出现压迫症状,如尿频、便秘、气急、心悸等。约10%患者由于肿瘤破裂、扭转或出血出现急腹痛。

未成熟畸胎瘤多见于年轻患者,平均年龄11-19岁。早期常无症状,晚期主要症状为腹胀、腹部肿块、腹水及胃肠道症状。肿瘤若向周围组织浸润或压迫神经,可引起腹痛、腰疼或下肢疼痛;若压迫盆腔静脉,出现下肢水肿。晚期可表现为消瘦、严重贫血等恶病质症象。

临床诊断

1.影像学检查 超声检查: 诊断率较高,临床诊断符合率>90%,但不易测出直径<25px的实性肿瘤,可了解肿块的部位、大小、形态、囊性或实性,囊内有无乳头,彩色多普勒超声还可测定卵巢及其新生组织血流变化。腹部X线摄片:可显示牙齿、骨质及钙化囊壁。CTMRIPET检查:可显示肿块及肿块与周围的关系,提示肝、肺等其他器官或淋巴结有无转移。

2.肿瘤标志物 无特异性肿瘤标志物,有报道称,未成熟畸胎瘤患者血中 CA125CA199AFP表达水平高于成熟畸胎瘤患者,但灵敏度及特异性均未能达到理想水平。

3.病理检查 手术病理检查为诊断的金标准

处理原则

1.成熟性畸胎瘤 患者应选择手术治疗。单侧肿瘤宜采取肿瘤剥除术,保留患侧卵巢的正常组织,如果肿瘤较大,正常卵巢组织较少,无保留意义,可行患侧附件切除术;双侧肿瘤争取行卵巢肿瘤剔除术;围绝经期或绝经后妇女可考虑行全子宫双附件切除术。手术方式可选择腹腔镜或开腹。

2.未成熟畸胎瘤 手术治疗 应尽量行完整的分期手术。术中全面探查盆腔、切除大网膜及腹膜和淋巴结活检,了解肿瘤浸润的范围和各器官组织受累的程度。对于年轻、有生育要求的未成熟畸胎瘤患者,可以考虑实施保留生育功能的手术,手术的基本原则是无论期别早晚,只要对侧卵巢和子宫未受肿瘤累计,均可行保留生育功能的手术,仅切除患侧附件。复发的卵巢生殖细胞肿瘤仍主张积极手术。化疗 对化疗十分敏感,目前WHO推荐采用的化疗方案为BEP方案。分化较好的Ia期未成熟畸胎瘤患者术后可仅进行观察,其余患者术后应接受3-4周期化疗。

随访

时间:术后1年内每月1次,术后2年内每3个月1次,术后3-5年视病情4-6个月1次,5年以后每年1次。

内容:临床症状、体征、全身及盆腔检查,B超(必要时MRPET),肿瘤标志物测定等。

预后

成熟畸胎瘤的复发率为2%左右,复发时间间隔超过10年,多见于双侧病变患者。成熟畸胎瘤的恶变率为2%-3%

未成熟畸胎瘤的复发率较高(>50%),常见于诊断后的2年内,但复发后未成熟畸胎瘤具有向成熟转化的特点,恶性度逐渐减低。目前早期病人五年以上生存率已达95-100%,晚期复发肿瘤通过化疗和反复、细致的手术配合疗效也有大幅提高,可以达70-80%