【学术前沿】中国人工耳蜗植入工作指南(2013)(转载)

 

人工耳蜗是一种可以帮助聋人恢复听力和语言交流能力的生物医学工程装置。由于人工耳蜗植入是医学和康复领域中的一项新技术,因此在适应证的选择、手术前后的评估、手术、术后调机和听觉言语康复方面都需要一份可供参考的标准。本指南旨在为从事此项工作的临床医生、听力和言语康复工作者提供指导性的意见,使我国的人工耳蜗植入工作达到规范化和标准化,从而提高治疗效果,避免不必要的风险。中山大学孙逸仙纪念医院耳鼻喉科郑亿庆

人工耳蜗植入涉及到医学、听力学、生物医学工程学、教育学、心理学和社会学等诸多领域,需要耳科医师、听力师、言语治疗师、康复教师、工程技术人员及家长等共同组成人工耳蜗植入小组,协作开展工作。

 

适应证的选择

一、患者的选择标准

对于双耳重度或极重度聋,病变部位定位诊断于耳蜗者,可以选择人工耳蜗植入。

 

1.语前聋患者的选择标准:

双耳重度或极重度感音神经性聋;

②最佳年龄应为12个月~5岁;

③配戴合适的助听器,经过听力康复训练3~6个月后听觉语言能力无明显改善;

④无手术禁忌证;

⑤家庭和(或)植入者本人对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值;

⑥有听力语言康复教育的条件。

 

语前聋患者手术植入时的年龄越小效果越佳,这可最大限度地在脑可塑临界期前避免听感觉剥夺和扩大言语和语言技能的潜力。大于6岁的儿童或青少年需要有一定的听力语言基础,自幼有助听器配戴史和听力或语言训练史。助听器无效或效果很差,是指在最好助听聆听环境下开放短句识别率≤30%或双字词识别率≤70%。

 

2.语后聋患者的选择标准:

①各年龄段的语后聋患者;

②双耳重度或极重度感音神经性聋;

③助听器无效或效果很差,开放短句识别率≤30%;

④无手术禁忌证;

⑤有良好的心理素质和主观能动性,对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值;

⑥有家庭的支持。

语后聋患者的发病年龄和耳聋时间与手术后的效果密切相关。一般来说,发病年龄早,耳聋病程较长者手术后效果较差。此外,手术后生活和工作中的聆听环境也可影响到人工耳蜗植入的效果。

 

3.手术禁忌证:

①绝对禁忌证,包括内耳严重畸形病例,例如Micheal畸形、无耳蜗畸形等;听神经缺如;严重智力障碍;无法配合语言训练者;严重的精神疾病;中耳乳突有急、慢性炎症尚未清除者;

②相对禁忌证,包括全身一般情况差;不能控制的癫痫;没有可靠的康复训练条件。

分泌性中耳炎和胶耳并非手术禁忌证。慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者,如果炎症得到控制,可选择一期或分期手术。一期手术是指根治中耳乳突病灶,鼓膜修补(或乳突腔颞肌填塞和封闭外耳道)的同时行人工耳蜗植入术。分期手术指先行病灶清除,修复鼓膜穿孔或封闭外耳道,3~6个月后行人工耳蜗植入术。

 

二、术前评估

1.病史采集:通过病史采集和检查了解发病原因。耳科病史重点应放在耳聋病因和发病的过程,应了解患者的听力史、耳鸣与眩晕史、耳毒药物接触史、噪声暴露史、全身急慢性感染史、耳科既往史、发育因素(全身或局部的发育畸形、智力发育等)、耳聋家族史、助听器配戴史和其他原因,如癫痫、精神情况等。耳聋患儿还应包括:母亲妊娠史、小儿出生史、小儿生长史、言语发育史等。还应了解患者的语言能力(如发音特点、构音清晰度)和语言理解力及交流能力(如口头、唇读、手语、书面、猜测等)。

2.耳科学检查包括耳廓、外耳道、鼓膜和咽鼓管等。

3.听力学检查:

①主观听阈测定:6岁以下小儿可采用小儿行为测听法,包括行为观察测听法、视觉强化测听法和游戏测听法;

②声导抗测定:包括鼓室压曲线和镫骨肌反射;

③听性脑干反应(ABR),40Hz相关电位(或多频稳态诱发电位);

④耳声发射(瞬态诱发耳声发射或畸变产物耳声发射);

⑤言语测听:言语听阈测试为语察觉阈和语识别阈;言语识别测试包括言语测试词表和小儿言语测试词表;

⑥助听器选配:需有专业听力师进行助听器选配,一般需要双耳配戴,选配后要做助听听阈测试和言语识别测试,再行听觉语言训练3~6个月;

⑦前庭功能检查(有眩晕病史者);

⑧鼓岬电刺激试验:测试包括阈值、动态范围、频率辨别、间隔辨别和时程辨别等心理物理学检查。

听力学评估标准:

①语后聋患者:双耳纯音气导听阈测定>80dBHL(0.5、1、2、4kHz的平均值,WHO标准)。如果好耳的有助开放短句识别达不到30%,而听力损失大于或等于75dB也可以考虑使用人工耳蜗[见美国食品与药物管理局(FDA)的补充标准];

②语前聋患者:对于婴幼儿需要进行多项客观测听检查和行为测听后进行综合评估,包括:ABR检查声输出时无听觉反应(120dBSPL);40Hz相关电位检测2kHz以上频率最大声输出时无反应,1kHz以下频率>100dB;多频稳态测听2kHz以上频率105dBHL无反应;畸变产物耳声发射双耳各频率均无反应;有助声场测听2kHz以上频率听阈未进入听觉语言区(香蕉图),言语识别率(双字词)得分低于70%,确认患儿不能从助听器中得到有效帮助;

③对于没有任何残余听力的患者,如鼓岬电刺激有明确听性反应者仍可考虑行耳蜗植入手术。若鼓岬电刺激没有听性反应者应向患者或家长说明情况,并由他们承担手术风险。

4.影像学评估:影像学检查是选择患者至关重要的检查,应常规做颞骨薄层CT扫描,必要时需做头颅磁共振、耳蜗三维重建和内耳道断面扫描。

5.语言能力评估:对有一定语言经验或能力的患者应做言语能力评估(语言结构和功能),包括言语清晰度、词汇量、理解能力、语法能力、表达能力和交往能力;对于小于3岁、不合作的小儿,采用“亲子游戏”录像观察的方法进行评价,以此判断患者现阶段的语言能力状况。

6.心理、智力及学习能力评估:对缺乏语言能力的3岁以上的儿童可选希内学习能力测验,3岁以下者可选用格雷费斯心理发育行为测查量表。对疑有精神智力发育迟缓(希内学习能力评估智商<68分,格雷费斯测验精神发育商<70分)或有异常心理行为表现者,应建议患者去权威机构进行进一步的观察、诊断和鉴定。社会文化型智力低下者可考虑人工耳蜗植入;而非社会文化型智力低下,或多动症、孤独症以及其他精神智力发育障碍的患者,应向家长讲明此类疾病可能会给患者术后康复带来的极大困难,帮助家长建立客观的心理期望值。

7.儿科学或内科学评估:做全身体格检查和相关的辅助检查。

8.家庭条件和康复条件:接受过专业培训或有语训老师定期指导的家庭可以在家中对患儿进行听觉语言训练,否则应将患儿送到聋儿康复学校或机构。

 

三、听觉语言康复的准备

应该使患者、聋儿家长和教师了解人工耳蜗植入术后听觉语言康复训练的重要性,特别是对语前聋患儿术后应如何进行康复训练以及康复地点的选择做好准备。术前的康复训练应针对不同患儿的年龄和听力语言水平等特点实施,康复训练的内容应以患者听觉意识的建立和事物概念定义的理解为重点,为其术后开机调试和康复训练做好行为经验和学习心理上的准备。