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【百科】软骨瘤

骨瘤为常见的良性骨肿瘤,内生(髓腔性)软骨瘤是指发生在髓腔内的软骨瘤,最为常见;骨膜下(皮质旁)软骨瘤则较少见。软骨瘤合并多发性血管瘤者称马弗西(Maffuci)综合征。软骨瘤单发多见,多发较少见,并具有对称生长的特点,同时合并肢体发育畸形,又称内生软骨瘤病;其发生于一侧肢体者又称欧利(Ollier)病。位于盆骨、胸骨、肋骨、四肢长骨或椎骨的软骨瘤易恶变;发生在指(趾)骨的软骨瘤极少恶变。
 

1病因

骨瘤病因至今不明,可能与骨损伤、慢性感染、放射性刺激、遗传及骨发育过程方向转位等因素有关。

2临床表现

骨瘤多发于青少年,起病缓慢,早期无明显症状,局部逐渐膨胀,特别是指(趾)部,可发生畸形及伴有酸胀感。
骨瘤的临床特点为:
1.好发部位为手、足的长管状骨,也可以发生扁骨,如肩胛骨或髂骨。
2.患处肿胀,轻微创伤就可引起病理性骨折
3.X线检查可见单发性内生软骨瘤为椭圆形的透明暗区,边缘整齐,骨膨胀变薄,瘤内散在砂砾样钙化斑点;多发性内生软骨瘤可引起骨骼畸形。
4.大体标本病理检查,可见硬而有光泽的浅蓝色的组织,镜下可见分叶状的透明软骨,软骨细胞均匀,成堆,核大小均匀,染色不深。
5.软骨瘤偶尔可发展为软骨肉瘤,多发生在较大的骨垢。

3检查

软骨瘤的X线征象:发生于指(趾)骨时,呈中心位。可见边缘清晰,整齐的囊状透明阴影,受累骨皮质膨胀变薄,在透明阴影内,可见散在的砂粒样致密点。发生于掌(跖)骨者,肿瘤阴影较大,常偏于骨端,骨皮质的膨胀也较显著,无骨膜反应。发生于四肢长骨者,肿瘤的阴影广泛。肿瘤恶变时,可见骨皮质破坏及骨膜反应。

4诊断

软骨瘤的诊断要点:
1.多见于青壮年,以手足短管状骨的中央部位好发,多在指骨和掌骨,常为多发性。骨盆、肋骨及长管状骨者常为单发。
2.病灶局部呈梭形肿大,有轻度疼痛和压痛,可发生病理性骨折。恶变罕见,发生时可见肿瘤突然增大,疼痛加剧。
3.经X线摄片和病理检查可确诊。

5治疗

软骨瘤的治疗原则为:手指、掌及足部短状骨的软骨瘤,应彻底刮除后植骨;长管状骨的软骨瘤刮除植骨后易复发,应行肿瘤段切除和大块骨移植;恶变为软骨肉瘤时,应行截肢术或关节离断术。

 

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