神经纤维瘤的治疗

 

神经纤维瘤(neurofibroma)在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤,发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织,神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见,多发者即为神经瘤。

  1.临床表现 单发的神经纤维瘤凸出于皮面,皮下也可触及,呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有,多数较软,成年发病较多,儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。

  神经纤维瘤的特点为:肿块呈多发性、数目不定,少的几个,多的可成百上千难以计数。小的如米粒,大的似拳头,甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表,皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状,或蚯蚓块状形结节(见附图42)。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑,大小不一,形如雀斑小点状,或大片状,分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者,皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。

  本病多发于躯干,有时出现于四肢及面部,患者常合并许多疾病应予重视加以区别。

  2.治疗若神经纤维瘤位于皮肤或皮下等神经末梢处的进行肿瘤单纯切除。特别对有的肿瘤无包膜、境界不清、瘤组织内有血管窦腔及稀松的蜂窝组织的神经纤维瘤激光治疗比传统手法治疗优越。对引起疼痛,影响功能及外表有恶变者必须手术切除。多发性神经瘤病由于数量甚多,无临床症状的可不急于手术,引起临床症状的予以切除。

本病主要治疗方式是手术:

  一、瘤体较小而局限者可直接切除缝合。

  二、瘤体较大,但与深筋膜和深部组织界限清楚者可基本切除瘤体,植皮封闭创面。

  三、瘤体巨大无法完全切除,且与深筋膜和深部组织界限不清者尽可能切除瘤体,并设计皮瓣,直接缝合。对于瘤体特别巨大而分布广泛者,应进行血管造影检查,明确瘤体的营养动脉并给予栓塞,术中采用控制性低血压和自体血回输等方法,有效地降低了出血量,提高了切除巨大瘤体的安全性。

  四、如直接切除预计无法直接缝合或局部皮瓣无法转移修复者,预先埋置扩张器、二期手术切除瘤体并行扩张皮瓣转移修复。

典型病例:

女,36岁,左下肢色素沉着、肿大十余年,诊断为左下肢神经纤维